Miastenia, quella debolezza cronica troppo spesso mal curata: il 2 giugno il Salento in campo

L’INTERVISTA 

Il 2 giugno i monumenti di molte città si coloreranno di verde: qual è il significato di questa iniziativa? Lecce aderisce?

“Il colore verde è il simbolo della Miastenia Gravis e il 2 giugno è la Giornata Mondiale della Miastenia Gravis. L’Associazione Miastenia Gravis APS ha voluto promuovere tale evento e il comune di Lecce e altri della provincia hanno aderito all’iniziativa ‘Facciamo luce sulla Miastenia Gravis’. 

Lecce illuminerà Il Sedile di Piazza Sant’Oronzo, Andrano il Castello Spinola Caracciolo e Castiglione d’Otranto la  Torre dell’Orologio, Bagnolo del Salento la Colonna di San Giorgio, Galatina il Palazzo Orsini, Maglie la Statua di Francesca Capece, Morciano di Leuca il Palazzo Municipale, Palmariggi la Sede Municipale, Salve la Torre di Torre Pali, Supersano Palazzo Manfredi, a Tricase il “Bastione di Palazzo Gallone”.

“Certamente, è aumentata la competenza, avendo a disposizione strumenti adeguati per una diagnosi corretta. A Lecce, al reparto di Neurologia dell’Ospedale ‘Vito Fazzi’, è stato istituito il Nodo della Rete Regionale Pugliese (RERP) accreditato per le sindromi miasteniche congenite e disimmuni, inserite tra le malattie rare. Inoltre, in reparto è attivo il DH, unico nella provincia, in modo da poter somministrare la terapia endovenosa con Immunoglobuline”.

“Non esiste una prevenzione primaria, essendo la miastenia congenita o disimmune. La prevenzione secondaria è, invece, possibile seguendo il piano terapeutico, evitando farmaci o sostanze controindicati, diminuendo stress fisici e psicologici, in modo da ridurre le ricadute della malattia”.

“Il sintomo principale è l’astenia fino a esauribilità della forza muscolare che può interessare alcuni muscoli. Miastenia deriva da mus-muscolo, alfa privativo e stenos- forza.

Sul piano clinico, esistono varie forme a seconda del distretto muscolare interessato: la miastenia oculare con ptosi palpebrale, diplopia e strabismo, la miastenia bulbare con disturbi della masticazione e della deglutizione, della articolazione del linguaggio e della fonazione, la miastenia respiratoria con dispnea fino alla crisi respiratoria acuta, e la miastenia generalizzata. Per la diagnosi, è indispensabile rivolgersi ad un neurologo, anche se spesso i primi sintomi sono appannaggio di altri specialisti: otorinolaringoiatra, oculista, pneumologo e medico di medicina generale. Inoltre, circa il 15% dei pazienti presenta una iperlasia o un tumore del timo, un organo situato nel mediastino, dietro lo sterno, e la valutazione chirurgica va effettuata in sinergia tra chirurgo toracico e neurologo. Importanti per la diagnosi l’esame clinico, gli esami di laboratorio con la ricerca degli anticorpi diretti contro la giunzione neuromuscolare, le indagini genetiche, la TAC o la RMN Torace, l’EMG specifica”.

“È una malattia cronica, soggetta a varie fluttuazioni; anche nella stessa giornata si alternano momenti di benessere ad altri in cui si manifestano i sintomi tipici della malattia. Non è guaribile, ma è curabile. Gli stress, sia fisici che psicologici, possono interferire con il normale funzionamento della giunzione neuro-muscolare e peggiorare le manifestazioni della miastenia. La ricerca clinica va avanti e si sta indirizzando principalmente verso la terapia biologica, soprattutto per le forme resistenti. Il 30% dei pazienti non risponde, infatti, alla terapia”.

“L’impatto sulla quotidianità e sulla qualità della vita varia a seconda della gravità dei sintomi e dei distretti muscolari interessati. I problemi sono insiti nel tipo di miastenia. C’è una alterazione della vista e della propria immagine corporea per la presenza della ptosi palpebrale, dello strabismo e della diplopia, una riduzione della deambulazione e della manualità, alterazioni delle linguaggio e della fonazione, alterazioni della deglutizione. Spesso manca l’accettazione della malattia da parte del paziente, che assiste a una limitazione delle proprie funzioni. Cambia anche l’immagine che il paziente ha di se stesso e della vita: si sente più vulnerabile e più fragile. Col tempo, il paziente tende a limitare i propri spostamenti. Questo può portare a delle ricadute psicologiche. E questa sofferenza invade tutti gli ambiti della vita di relazione del paziente. C’è una coartazione delle amicizie e dei legami affettivi, il paziente ha bisogno di una lenta fase di adattamento alla nuova condizione di vita, dall’aderenza ai piani terapeutici all’accettazione della malattia stessa. La malattia è sempre vissuta come un evento traumatico, tutti conoscono il prima e il dopo, hanno una data stampata nella mente. Il paziente condiziona la famiglia, all’interno della quale inizia a crearsi la figura del caregiver: un marito, una moglie, un figlio a un certo punto intercettano gli inevitabili condizionamenti della malattia. A volte, la malattia non viene compresa e accettata all’interno della famiglia e alcuni familiari non comprendono la natura stessa della malattia, pensano che si tratti di un po’ di stanchezza e che passerà con un po’ di riposo. Insomma, c’è difficoltà ad accettare la nuova condizione di vita”.